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於1989年建立，1993年被定為國家級自然保護區，位於西藏自治區與尼泊爾王國的交界處，保護區總面積338萬公頃。區內劃分為脫隆溝、 絨轄、雪佈崗、江村、貢當、珠峰、希夏邦馬7個核心保護區；有陳塘、聶拉木、吉隆、 貢當等5個科學實驗區。

在保護區喜馬拉雅山南麓海拔3000米以下的地區，是中國海拔最高的自然保護 區，有世界十大景觀之一的卡瑪山谷，海拔2300米，東西長55公里，南北寬平均8公里，面積440平方公里。

區內有原始森林，有被子植物2101種，裸子植物20種，蕨類植物200多種， 苔蘚、地衣植物600多種，真菌130多種，野生動物中有獸類50多種，鳥類200 多種，兩棲和爬行類以及魚類共20多種，屬於國家一級保護的動物有長尾葉猴、西藏野 驢、塔爾羊、金錢豹、雪豹、黑鷴等10多種，雪豹是珠穆朗瑪自然保護區的標誌動物。 區內還有喜馬拉雅冷杉、落葉松、皺皮樺、刺柏灌叢、箭竹、高山棟、雲杉、尼泊爾檀 木、木蘭、喬松、杜鵑等主要樹種，還有很高觀賞價值和藥用價值的長蕊木蘭、三七、胡 黃連等野生植物。

在林海上邊，海拔3800至4500米之間是高山草原，長著蒿草、綴蚤等植物。雪線以上5500至6000米地帶，覆蓋著終年不化的積雪。不化的冰雪逐年形成 冰川，保護區內的最大冰川是絨布冰川，長22.2公里，冰舌平均寬1.4公里，面積 達86.89平方公里，是一條複式山谷冰川。除此以外，還廣泛分佈著冰斗冰川和懸冰 川。